Hội Chứng Stevens
Johnson
Là hội chứng lâm sàng: Tổn thương hồng ban đa dạng ở da và niêm mạc.
(HC Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng)
| BC của HC SJS |
Biến chứng HC Lyell
|
|
-
Nhiễm trùng
huyết
-
Viêm phổi
-
Mất nước
-
Rối loạn điện
giải
|
-
Nhiễm trùng
huyết
-
Nhiễm trùng bộ
máy hô hấp
-
Các biến chứng
gan, thận
-
BC mắt: giảm
thị lực, loét giác mạc, không hồi phục
-
Hẹp thực quản
-
Hẹp âm đạo
|
1.Định nghĩa SJS:
+ SJS là rối loạn do tăng nhạy cảm với phức hợp miễn dịch trung gian, có
thể do nguyên nhân là thuốc men, nhiễm virus, do bệnh ác tính, một nửa
trường hợp là tự phát không tìm ra nguyên nhân.
+ Phân loại 3 nhóm:
+ Hoại tử biểu bì do độc tố (TEN - Toxic epidermal necrolysis) với đặc tính
có > 30% bề mặt da bị tổn thương; căn nguyên chủ yếu do thuốc, và tử vong
khoảng 40%.
+ Hội chứng SJS (Stevens-Johnson) với tổn thương 10-30%
bề mặt da, căn
nguyên cũng do thuốc và nhiễm khuẩn, tử vong thấp khoảng 5%; Trong SJS
thường có cả hai dạng EM và TEN.
+ Hồng ban đa dạng (EM) (Erytherma multiforme) với < 10% da tổn thương
thường do virus Herpes, không tử vong,
dễ tái
phát.
2.Chẩn đoán
+ SJS biểu hiện tổn
thương hồng ban đa dạng rộng ở da và trên 2 niêm mạc,
hay bùng phát đột ngột, lan thành đám, có thể là túi nhỏ bong nước, ban xuất
huyết hay điểm hoại tử hay trợt da mảng lớn như bỏng.
+ Tổn thương điển hình là không ngứa.
+ Sốt, chóng mặt tư thế, mạch nhanh; giảm h.áp; loét giác mạc hay gặp.
Tham khảo: Phân biệt Hc Lyell
3.Điều dưỡng
+Theo dõi sinh hiệu: mỗi 1 giờ/giai đoạn nặng;
+ Hoạt động: tại giường, cách ly trong điều kiện giống như bỏng.
+ Chăm sóc: O2 2-6 lit/ph catheter, mask.
Dùng gạc tẩm nước muối đắp lên
mắt, môi và mũi. Tổn thương miệng cho
dùng nước súc
miệng. +
Giảm đau
tại chỗ là để giảm đau và cho phép bệnh nhân uống được. Vùng tổn thương
lột da phải được đắp gạc thấm nước muối hoặc dung dịch Burow.
+ Chế độ ăn: Không dùng đường miệng.
+Truyền bù dịch cơ sở: cho 2 đường truyền IV Dung d.d muối 0, 9% hay
Ringer lactat 1-2 L truyền trong vòng 1-2 giờ, rồi thì truyền d.d mặn ngọt
đẳng theo tốc độ 150-200ml/giờ
+ Đặt sond Foley theo dõi sát lưu lượng tiểu nếu cần.
+ Gọi BS nếu: 50< mạch >130;
90/60< HA >160/90; 10< Thở >25; Thân
nhiệt >38.5; SpO2
< 90%
4. Điều trị đặc hiệu
Chưa có thuốc đặc hiệu với SJS.
Có thể cho:
+ Globulin miễn dịch 1g/kg/ngày khoảng 3 ngày.
+ Cyclosporine 2, 5-5mg/kg uống chia nhiều lần /ngay.
+ Corticosteroids còn bàn luận, dùng thử cho các ca nặng, dùng sớm trước
khi bùng phát lan tràn, dùng liều từ trung bình đến cao và ngưng ngay sau
vài ngày nếu không đáp ứng.
Prednisone 100-250mg tiêm tĩnh mạch hoặc cho 4mg/kg/ngày
trong khoảng
3-4 ngày đầu.
+ Acyclovir (Zovirax) giảm hội chứng, chỉ định trên bệnh nhân đã nổi ban
trong 48 giờ, dùng có khả năng giảm đau & cải thiện nhanh tổn thương da.
- Người lớn 600-800mg x 2 lan/ngày x 7-10 ngày.
- Trẻ em dùng liều 10mg/kg hay 500mg/m2 IV/8 giờ.
5.Điều trị triệu chứng
+Điều trị tại HS phải bồi phụ nước điện giải cho đúng.
+ Tổn thương da điều trị
giống như với bỏng.
+ Chú ý đặc biệt chăm sóc đường hô hấp và làm ổn định huyết động, bù đủ
dịch, chăm sóc vết thương bong và làm giảm đau.
+ Cimetidine (Tagamet) 300mg IV hay PO mỗi 6h,
+ Ranitidine (Zantac) 150mg IV hay PO 2 lần/ng
6.XN máu, niệu: CBC, XN Chức năng thận; Cấy máu khi có chỉ định. XN
film phổi khi có viêm phổi.
Sinh thiết da: là XN
xác định chẩn đoán
nhưng không làm tại HS.----------------------------------------------------------------------------------------------
HỘI CHỨNG STEVENS
JOHNSON
Syndrom Steven Johnson
ectodermose erosive plusiorificiele
Giáo trình Bệnh Da và hoa liễu HVQY
1. Đại cương.
1.1. Định nghĩa.
Hội chứng S. J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2: 1, vào mùa hè đông hoặc xuân. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.
Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.
1.2. Căn nguyên.
Cho đến nay hội chứng S. J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:
+ Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.
+ Do tiêm vacin, huyế thanh.
+ Nhiễm virut : do Herpes.
+ Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng
+ Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.
+ Bệnh tạo keo : lupus ban đỏ.
+ Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt ...
2. Lâm sàng.
Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng.
+ Viêm miệng ( Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.
+ Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
+ Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).
+ Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.
Tiến triển và tiên lượng
Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong. Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa...
Chẩn đoán phân biệt
- Viêm da Herpes.
- Viêm da tiếp xúc bọng nước.
- Pemphygus.
- Hội chứng Lyell.
3. Điều trị
Điều trị theo nguyên nhân:
Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày
Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét...
Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5- 2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit).
Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng).
1.1. Định nghĩa.
Hội chứng S. J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2: 1, vào mùa hè đông hoặc xuân. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.
Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.
1.2. Căn nguyên.
Cho đến nay hội chứng S. J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:
+ Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.
+ Do tiêm vacin, huyế thanh.
+ Nhiễm virut : do Herpes.
+ Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng
+ Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.
+ Bệnh tạo keo : lupus ban đỏ.
+ Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt ...
2. Lâm sàng.
Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng.
+ Viêm miệng ( Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.
+ Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
+ Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).
+ Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.
Tiến triển và tiên lượng
Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong. Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa...
Chẩn đoán phân biệt
- Viêm da Herpes.
- Viêm da tiếp xúc bọng nước.
- Pemphygus.
- Hội chứng Lyell.
3. Điều trị
Điều trị theo nguyên nhân:
Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày
Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét...
Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5- 2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit).
Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng).
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét